Nutritional evaluation of children with chronic cholestatic disease / Avaliação nutricional de crianças com colestase crônica

Abstract Objective: To evaluate the nutritional status of children with persistent cholestasis and to compare the anthropometric indices between children with and without liver cirrhosis and children with and without jaundice. Methods: Children with persistent cholestasis, i.e. increased direct bilirrubin or changes in the canalicular enzyme gamma-glutamyl transferase (GGT), were included. The anthropometric measures were weight (W), height or length (H), arm circumference (AC), triceps skinfold thickness (TST), arm muscle circumference (AMC), and body mass index (BMI). Results: Ninety-one children with cholestasis, with current median age of 12 months, were evaluated. W/age (A) and H/A indices below −2 Z-scores were observed in 33% and 30.8% of patients, respectively. Concerning the W/H index and BMI, only 12% and 16% of patients, respectively, were below −2 Z-scores. Regarding AC, 43.8% of 89 evaluated patients had some depletion. Observing the TST, 64% of patients had depletion, and 71.1% of the 45 evaluated patients had some degree of depletion regarding the ACM index. Conclusion: Evaluation using weight in patients with chronic liver diseases may overestimate the nutritional status due to visceromegaly, subclinical edema, or ascites. Indices that correlate weight and height, such as W/H and BMI, may also not show depletion because of the chronic condition in which there are depletion of both weight and height. TST, AC, and ACM are parameters that better estimate nutritional status and should be part of the management of patients with liver diseases and cholestasis.

Resumo Objetivo: Avaliar a situação nutricional de crianças com colestase persistente e comparar os índices antropométricos entre crianças com e sem cirrose hepática e crianças com e sem icterícia. Métodos: Foram incluídas crianças com colestase persistente, ou seja, aumento da bilirrubina direta ou alterações na enzima canalicular, gamaglutamiltransferase (GGT). As medidas antropométricas foram peso, estatura ou altura, circunferência do braço (CB), espessura da prega cutânea do tríceps (TST), circunferência muscular do braço (CMB) e índice de massa corporal (IMC). Resultados: Foram avaliadas 91 crianças com colestase, com idade média de 12 meses; 33% e 30,8% dos pacientes apresentaram índices P/I e A/I com escore Z abaixo de –2, respectivamente. Com relação ao índice P/A e IMC, somente 12% e 16% dos pacientes, respectivamente, apresentaram escore Z abaixo de –2. Com relação à CB, 43,8% de 89 pacientes avaliados apresentaram alguma depleção. Observando a TST, 64% dos pacientes que apresentaram depleção, 71,1% dos 45 pacientes avaliados apresentaram algum grau de depleção com relação ao índice de CMB. Conclusão: A avaliação do peso em pacientes com doenças hepáticas crônicas poderá superestimar a situação nutricional devido a visceromegalia, edema subclínico ou ascite. Os índices que correlacionam peso e altura, como P/A e IMC, também podem não mostrar depleção devido à doença crônica em que há depleção tanto do peso quanto da altura. A TST, BC e CMB são parâmetros que estimam melhor a situação nutricional e devem fazer parte de gestão de pacientes com doenças hepáticas e colestase.

Avaliação da funçäo mitocondrial hepática em crianças portadoras de colestase neonatal / Evaluation of hepatic mitocondrial function in infants with neonatal cholestasis

A dificuldade em se excluir o diagnóstico de atresia de vias biliares através de exames não invasivos freqüentemente leva à realização de biópsia hepática, cirúrgica ou transparietal. Apesar de inúmeros estudos a respeito de muitos de seus aspectos, esta moléstia ainda é considerada idiopática. Com a finalidade de compreender melhor as alterações hepáticas decorrentes da atresia de vias biliares, estudamos a função mitocondrial dos hepatócitos em crianças portadoras de colestase neonatal. Foram estudadas dez crianças portadoras de colestase neonatal, das quais sete foram submetidas à laparotomia para realização de biópsia hepática, colangiografia intra-operatória e portoenterostomia. Os valores obtidos para o consumo de oxigênio no estado 3 de ativação mitocondrial foram semelhantes aos de fígados normais, o que reflete uma boa capacidade de oxidação/fosforilação, transformando ADP em ATP. Estes resultados revelam uma capacidade compensatória mitocondrial para enfrentar a situação adversa conseqüente à doença hepática. Os valores para o estado 4 foram significativamente maiores que os de fígados normais, o que indica um aumento de permeabilidade de membrana mitocondrial. A diminuição do potencial de membrana, com lesão do tipo desacoplamento oxidação/fosforilação também sugere deficiência na capacidade energética dos hepatócitos. A diminuição da razão de controle respiratório foi outro achado significativo, que pode ser parte da alteração típica de colestase neonatal crônica, com algum grau de cirrose biliar.

Caracterizaçäo nutricional de crianças com colestase crônica / Nutritional evaluation of children with cholestatic diseases

Objetivo: Caracterizar o grau de desnutriçäo e a utilidade dos índices antropométricos em crianças com doença crônica do fígado. Métodos: Foram examinados 11 pacientes, com idades variando de 5 a 105 meses. A definiçäo do estado nutricional se fez através da determinaçäo dos escores Z de peso para a idade (P/I) e estatura para a idade (E/I). Também se avaliou o estado nutricional através do critério de Waterlow: comparaçäo do peso do paciente com o peso ideal para a estatura(P*), e estatura do paciente em relaçäo à estatura ideal para a idade (E*). A estimativa dos depósitos de gordura foi feita através da medida da prega cutânea da circunferência muscular do braço (CMB). A avaliaçäo da ingestäo alimentar, tanto qualitativa como quantitativamente, foi feita pelo método do recordatório de 24 horas...

Renal vascular and excretory resistance to atrial natriuretic peptide in pre-cirrhotic, bile-duct ligated rats

Renal response to atrial natriuretic peptide in chronic cholestasis was studied in anaesthetized rats and in their isolated perfused kidneys. Cholestasis was induced by bile duct section after ligature, while controls were sham operated. Three weeks after surgery, cholestatic rats showed moderate arterial hypotension, elevated diuresis and no differences in urinary sodium, glomerular filtration rate (GFR) and fractional sodium excretion (FENa), when compared to controls. Isolated kidneys of cholestatic rats had equal basal diuresis and less natriuresis than the controls. Cholestatic rats presented blunted natriuretic and diuretic responses to iv injections of atrial natriuretic peptide (ANP 0.5 microgram), associated with reduced increments in GFR and FENa, when compared with controls. Similarly, the diuretic-natriuretic response of isolated kidneys to ANP (3.5 x 10(-9) M) was greatly attenuated in this group. ANP did not increase perfusion pressure in cholestatic rats, as it did in controls. These results indicate that animals with chronic cholestasis present refractoriness to ANP, which might be mediated by a direct impairment at the renal vascular and tubular sites for ANP action